ReferatFolder.Org.Ua — Папка українських рефератів!


Загрузка...

Загрузка...

Головна Медицина. Фізіологія. Анатомія. Історія медицини → Немедикаментозне лікування обструктивної гіпертрофічної кардоміопатії

Було виявлено, що динамічність СГТ на ВТ ЛШ зумовлена залежністю обструкції ВТ ЛШ від рівня периферичного опору, адекватності циркулюючого об\'єму крові і ступеня випорожнення ЛШ, тобто від постнавантаження, переднавантаження і скорочуваності ЛШ.

Дані ЕхоКГ, одержані при обстеженні пацієнтів з обструктивним ГКМП, показують, що:1) тривалість мітрально-септального контакту складає не більш 75 % періоду вигнання;2) момент примикання передньої стулки мітрального клапана до МШП наступає в середньому на 200 мс раніше максимального руху вперед задньої стінки ЛШ;3) швидкість і амплітуда екскурсії передньої стулки МК майже в 3 рази більше значень відповідних показників руху задньої стінки;4) близько 47 % величини систолічного укорочення передньозаднього розміру ЛШ за даними ЕхоКГ в М-режимі відбувається уже після виникнення мітрально-септального контакту. Систолічне підтягування передньої стулки мітрального клапану до МШП вважається тригером гемодинамічних проявів обструкції ВТ ЛШ (систолічного градієнта тиску та мітральної регургітації).У результаті ряду тривалих спостережень з використанням ехокардіографії було встановлено, що розвиток гіпертрофії лівого шлуночка при ГКМП відбувається, як правило, під час статевого визрівання у віці до 12-14 років, коли товщина міокарда лівого шлуночка збільшується протягом одного-трьох років в середньому вдвічі [1, 2, 4]. В ряді випадків це призводить до значного звуження виносного тракту шлуночка з виникненням динамічної перешкоди вигнанню крові з його порожнини. Таке ремоделювання лівого шлуночка звичайно не супроводжується клінічним погіршенням, і більшість цих дітей залишаються асимптоматичними. Клінічні ознаки хвороби частіше з\'являються лише після другої декади життя. Ступінь обструкції і гіпертрофії лівого шлуночка корелює з наявністю клінічних симптомів. На етапі розгорнутих клінічних проявів класична тріада симптомів при гіпертрофічній кардіоміопатії включає стенокардію напруги, задишку при навантаженні та непритомність. Больові відчуття в грудній клітці відзначаються у 75 % хворих з гіпертрофічною кардіоміопатією, класична стенокардія напруги – у 25 %.

Немедикаментозне лікування обструктивної гіпертрофічної кардоміопатії

Рис. 3 Зниження систолічного градієнта тиску на ВТ ЛШ при проведенні двохкамерної ЕКС під час ангіографії.

Обструкція ВТ ЛШ при ГКМП є важливою детермінантою таких клінічних проявів захворювання, як задуха при фізичному навантаженні, значні болі в серці, серцебиття, слабкість, пресинкопальні та синкопальні стани. Лікувальні стратегії, що зменшують градієнт внутрішньошлуночкового тиску, сприяють поліпшенню перфузії міокарда і зниженню тиску наповнення ЛШ і, таким чином, позитивно впливають на патофізіологічні механізми захворювання та на його клінічні прояви.

Сучасні методи лікування обструкції з ГКМП включають застосування високих доз препаратів з негативною інотропною дією, хірургічні методи, двохкамерну електрокардіостимуляцію та хімічну алкогольну аблацію зони гіпертрофії МШП.

Основу медикаментозної терапії ГКМП складають бета-адреноблокатори та блокатори кальцієвих каналів підгрупи ділтіазему та верапамілу. Активно обговорюється застосування інгібіторів ангіотензин-перетворюючого фактора як препаратів, що ефективно зменшують гіпертрофію лівого шлуночка. При шлуночкових порушеннях ритму з успіхом застосовуються також аміодарон та дизопірамід. Ефективними є лише великі дози препаратів.

У 5 % хворих на ГКМП, резистентних або не толерантних до медикаментозної терапії, застосовують хірургічні або інвазивні методи лікування.

Хірургічне лікування зазвичай є резервом для пацієнтів із СГТ на ВТ ЛШ > 50 мм рт. ст., які не толерантні до режимів медикаментозної терапії; у котрих зберігається симптоматика захворювання, незважаючи на оптимальну медикаментозну терапію; із вираженою симптоматикою серцевої недостатності; а також для хворих, які мають поєднану патологію серця, що потребує операції (ішемічна хвороба серця, аортальний стеноз). У зв\'язку із прогресуючим характером розвитку ГКМП хірургічне лікування також рекомендується дітям, які ще не мають вираженої симптоматики, але СГТ на ВТ ЛШ у них становить більш ніж 100 мм рт. ст.

Позитивний гемодинамічний ефект хірургічного лікування забезпечує досягнення значного і стійкого симптоматичного поліпшення у 70-90 % оперованих хворих.

Операції при обструктивній ГКМП мають на меті зменшення обструкції на ВТ ЛШ. З успіхом використовується декілька процедур. Зазвичай хірургічне зниження обструкції досягається за рахунок хірургічного надрізу та/або видалення невеликої кількості міокарда в ділянці базальної частини асиметрично гіпертрофованої МШП (міотомія – міектомія). Вперше септальна міотомія була виконана Cleland в 1958 році, а черезаортальна септальна міектомія, яка стала стандартною процедурою в хірургічному лікуванні обструкції ВТ ЛШ при ГКМП, була запропонована Морроу з National Institute of Health. Ця операція є операцією вибору в неускладнених випадках обструктивної ГКМП, дає відмінне зниження СГТ на ВТ ЛШ, є більш простою, ніж черезшлуночкова (ЛШ) міектомія, черезпередсердна (ЛП) міектомія, та черезшлуночкова (ПШ) міектомія. При міотомії/міектомії (її ще називають операцією Морроу – на честь автора) спостерігається розширення ВТ ЛШ, а у 75 % хворих спостерігається порушення внутрішньовентрикулярної провідності у вигляді блокади лівої ніжки пучка Гіса, що може давати у багатьох пацієнтів відчутний геодинамічний і клінічний ефект. Проте міотомія/міектомія залишається складною операцією з хірургічним ризиком смерті до 5 %. Наразі виявилося, що при хірургічному лікуванні немає значення, яка кількість гіпертрофованого м\'язу видаляється. Більше того, результати ефективності хірургічних методів лікування свідчать, що міотомія, тобто, просто розтин, призводить до таких самих гемодинамічних наслідків, що і міектомія. Обидва методи однаково ефективно зменшують систолічний градієнт тиску на ВТ ЛШ та зменшують або усувають мітральну недостатність.

Протезування мітрального клапана низькопрофільними протезами застосовувалось як альтернатива міотомії-міектомії у деяких хворих. До них належали пацієнти із вираженою мітральною недостатністю, зумовленою порушеннями клапанного апарату, такими як пролапс, пацієнти із середньо-шлуночковою обструкцією, зумовленою аномальним розташуванням папілярних м\'язів, а також пацієнти з невираженою гіпертрофією МШП, у котрих міотомія-міектомія пов\'язана з підвищеним ризиком перфорації МШП або неадекватного гемодинамічного результату.

Як зазначалося, систолічне підтягування передньої стулки мітрального клапана до МШП виступає функціональним компонентом обструкції ВТ ЛШ, і надмірний рух цієї стулки відповідальний за ехокардіографічну ознаку, яка є майже патогномічною для хвороби: систолічний передній рух мітрального клапана. Хоч заміна мітрального клапана гемодинамічно є цілком ефективним засобом, операція залишається непростою, як через те, що мала порожнина лівого шлуночка може перешкодити нормальному функціонуванню вшитого клапана, так і через те, що з нею пов\'язані всі складнощі будь-якої заміни клапана, тобто, потреба антикоагуляції протягом всього життя або загроза пізнішого погіршення роботи клапана.В літературі панує думка, що такі хірургічні підходи в лікуванні обструктивної ГКМП, як протезування мітрального клапану та вшивання лівошлуночкового апіко-аортального кондуїту можуть застосовуватися у пацієнтів із поєднанням обструктивної ГКМП з іншою патологією серця, що вимагає хірургічного втручання. Разом з тим, ризик пізніх ускладнень, притаманних штучним протезам клапанів серця (інфекція, тромбоемболії, порушення механічної функції) запобігають їх рутинному застосуванню у таких хворих. Вальвулопластика мітрального клапана застосовується в комбінації з міотомією-міектомією у хворих з особливо подовженими його стулками. Механізми зменшення симптоматики і поліпшення функцій серця в результаті оперативного лікування обструкції ВТ ЛШ при ГКМП все ще залишаються незрозумілими.Оцінюючи важливий внесок субаортальної частини МШП у спричиненні обструкції ВТ ЛШ, Зіґварт у 1982 році описав оригінальну експериментальну методику лікування обструктивної ГКМП. Було продемонстровано, що короткочасна закупорка септальної артерії катетером з кулькою зумовлює тимчасове зниження градієнта тиску у ВТ ЛШ. Суть цієї методики зводиться до вибіркового руйнування алкоголем гіпертрофованої частини МШП. Абсолютний алкоголь вводиться у септальну гілку лівої передньої септальної артерії, що постачає базальну частину МШП. Мета процедури – викликати локальний інфаркт міокарда і зробити тонше проксимальну частину МШП, втягнуту в обструкцію ВТ ЛШ. E. Вraunwald в одному з часописів, присвячених лікуванню ГКМП, охарактеризував цю методику як \"ще одне позірно парадоксальне лікування, що нібито позитивно впливає на пацієнтів із обструктивною ГКМП\".Разом з тим, було показано, що така операція забезпечує стійке зниження субаортального градієнта тиску і симптоматичне поліпшення більш ніж у 90 % випадків. Летальність при цій операції складає близько 2-5 %. Розповсюдженими ускладненнями є виникнення повної атріовентрикулярної блокади, що потребує тимчасової ЕКС у 20-30 % хворих і постійною – у 7-10 %, а також різних порушень ритму, пов\'язаних з інфарктом міокарда. При аналізі ефективності алкогольної аблації в лікуванні обструктивної ГКМП звертає на себе увагу той факт, що при застосуванні цієї оригінальної експериментальної методики, як і при хірургічних методах лікування, досягається не тільки зменшення товщини гіпертрофованої базальної частини міжшлуночкової перетинки та систолічного градієнта тиску, але й корекція мітральної недостатності. Якщо при хірургічному лікуванні обструкції ВТ ЛШ типовим є виникнення блокади лівої ніжки пучка Гіса, то при алкогольній аблації штучний інфаркт МШП типово викликає блок правої ніжки пучка Гіса. Тобто, погіршення проведення збудження по одній із ніжок пучка Гіса супроводжується однаковими гемодинамічними змінами. Усі хірургічні стратегії та алкогольна аблація спільні в одному: вони досить грубо діють на ушкоджений патологічною гіпертрофією міокард лівого шлуночка і, наносячи йому ще більшого ушкодження, виявляють позитивний лікувальний ефект.На думку багатьох дослідників, найменш зрозумілим є позитивний вплив на клінічні й гемодинамічні прояви обструктивної ГКМП двохкамерної електрокардіостимуляції. Вже понад 30 років відомо, що передзбудження верхівки правого шлуночка при послідовній двохкамерній електрокардіостимуляції зменшує СГТ на ВТ ЛШ, попереджаючи контакт між передньою стулкою мітрального клапана і базальною частиною МШП; але механізм такого позитивного впливу двохкамерної ЕКС залишається не до кінця з\'ясованим. Двохкамерна ЕКС дозволяє досягти позитивного гемодинамічного та клінічного ефектів, подібних з такими при хірургічному лікуванні у хворих із обструктивною ГКМП, не ушкоджуючи структуру міокарда, а лише змінюючи послідовність збудження лівого шлуночка.Суть послідовної двохкамерної ЕКС при обструктивній ГКМП полягає в тому, що у кожного пацієнта індивідуально програмується атріо-вентрикулярна затримка, яка повинна:1) забезпечити оптимальну синхронізацію послідовності скорочення лівого передсердя та лівого шлуночка,2) бути досить короткою, щоб активація верхівки правого шлуночка стимулом штучного водія ритму забезпечувала її ефективне передзбудження.