ReferatFolder.Org.Ua — Папка українських рефератів!


Загрузка...


Маршова гемоглобінурія.У здорових людей (спортсменів, солдатів) після тривалої ходьби або бігу на протязі кількох годин появляється чорна сеча (гемоглобінурія), інколи болі в ногах, блювота. Анемії і патологічних змін в еритроцитах не знаходять. Причиною гемоліза вважають незвичне розташування судин ступні і близькість капілярної сітки до поверхні шкіри. Перебіг доброякісний.

Механічному пошкодженню (фрагментації) піддаються еритроцити при мікроангіопатіях, і дисемінованому внутрішньосудинному згортанні крові, в тому числі, при гемолітично-уремічному синдромі Гассера: клітини \"розрізаються\" нитками фібрину. Частіше хвороба виникає у дітей у віці від 7 міс. до 15 років, після інфекції або вакцинації. Характерно швидкий розвиток гострої ниркової недостатності, гемолітичної анемії, тромбоцитопенії внаслідок формування внутрішньосудинних тромбів. Прогноз захворювання несприятливий: смертність складає від 5 до 23%.

Загальні діагностичні критерії гемолітичних анемій.

  1. Жовтяниця з гіпербілірубінемією за рахунок непрямого білірубіну (не більше 75 мкмоль/л).

  2. Гіперхолія калу (темне забарвлення), уробілінурія, гемоглобін – і гемосидеринурія (при внутрішньосудинному гемолізі).

  3. Спленомегалія, гепатомегалія (за рахунок гемосидероза при внутрішньоклітинному геомлізі).

  4. Анемія нормохромна, нормо- і макроцитарна (при аутоімунних гемолітичних анеміях, ферментопатіях та ін.).

  5. Гіперретикулоцитоз (більше 5%).

  6. Зниження осмотичної резистентності еритроцитів (при мікросфероцитозі).

  7. Нормобластний тип кровотворення.

  8. Позитивний результат антиглобулінового тесту (проби Кумбса): прямого (при аутоімунних гемолітичних анеміях з наявністю антитіл на поверхні еритроцитів) або непрямого (при наявності антитіл в сироватці)

  9. Зниження тривалості життя еритроцитів (до 15-20 днів).

Диференціальний діагноз.

  1. Гемолітичні анемії диференціюють з іншими станами, які протікають із ретикулоцитозом: : гострими і хронічними постгеморагічними анеміями, вітамін В12 - і фолієводефіцитними анеміями в період відновлення нормобластного типу кровотворення. При цих формах анемій ретикулоцитоз, як правило, не перевищує 5%, відсутня виражена жовтяниця, значна спленомегалія, гемоглобінемія, гемоглобінурія та ін.

  2. Симптоми анемії і гіпербілірубінемії (непрямий білірубін) спостерігаються при крововиливах в порожнини і тканини (обширних гематомах). Регенаторна активація кісткового мозку при цих станах не спостерігається - відсутній симптом ретикулоцитозу.

  3. Помірна непряма гіпербілірубінемія (25-75 мкмоль/л) без анемії і ретикулоцитозу характерні для синдрому Жільбера. Диференціально-діагностичною пробою є введення індукторів транспортних білків і УДФ-глюкуронілтрансфератзи гепатоцитів-фенобарбіталу (0,1-0,15 г на добу). Через 7-10 днів після прийому препарату відмічається значне зниження або нормалізація рівня білірубіну в сироватці крові, у більшості хворих до 40-50 років рівень білірубіну нормалізується.

Лікування. Радикальним методом лікування спадкової мікросферицитарної анемії (хвороби Мінковського—Шоффара) є спленектомія. Її застосовують при вираженій анемії, частих гемолітичних кризах, приступах печінкових кольок, гіперспленізмі. Для попередження утворення камінців у жовчовивідних шляхах призначають жовчегінні препарати, дуоденальне зондування з промиванням жовчного міхура, \"сліпе\" зондування.

Спленектомію рекомендується проводити у віці 15-25 років. При наявності каменів у жовчевому міхурі одночасно видаляються селезінка і жовчевий міхур. Переливання еритромаси по життєвих показах: при важкому ступені анемії, після масивних гемолітичних кризів.

Основним засобом для ліквідації кризових гемолітичних станів при набутих гемолітичних анеміях є глюкокортикостероїди. У частини хворих криз знімається середньою дозою преднізолону 50— 60 мг на добу, у ряді випадків її збільшують до 80—150 мг на добу. При введенні преднізолону внутрішньом\'язово його дозу збільшують удвічі, при внутрішньовенному введенні — вчетверо, порівняно з дозою для приймання всередину.

Показниками ефективності лікування є нормалізація температури тіла, припинення зниження рівня гемоглобіну. На третій-четвертий день від початку адекватного лікування гемоглобін починає підвищуватись. При поліпшенні показників крові дозу преднізолону починають знижувати по 2,5 мг через кожних 3—5 днів. При різкому зниженні рівня гемоглобіну переливають еритромасу. У курсовому лікуванні використовують також імунодепресанти (6-меркаптопурин, циклофосфан, вінкристін).

В останні роки при лікуванні цього захворювання використовують екстракорпоральні методи (плазмаферез), поєднуючи їх з консервативними. У деяких хворих позитивний ефект дає спленектомія. Для профілактики тромбозу вводять гепарин (від 2,5—5,0 до 10—20 тис. ОД на добу), курантил, трентал. Для попередження гемосидерозу вводять десферал. Патогенетична терапія ПНГ не розроблена. В лікуванні цього захворювання використовують анаболічні стероїди, які мають антикомплементарну дію (неробол по 5 мг 4 рази в день, оксиметалон до 150-200 мг на добу) курсами 2-3 місяці під контролем функціонального стану печінки (можливий розвиток холестатичного гепатиту). Ці препарати поєднують з антиоксидантами, які блокують активацію перекисного окислення ліпідів в еритроцитах при ПНГ (токоферолу ацетат, еревіт, емоксінін) на протязі 1-3 місяців. У випадках важкої анемізації проводять трансфузію розморожених і відмитих (не менше 5 разів) еритроцитів. Переливання крові і еритромаси строком зберігання менше 7 днів протипоказане у зв\'язку з можливістю активації комплементу. Для профілактики і лікування тромботичних ускладнень використовують гепарин і його низькомолекулярні препарати (фраксипарин, кальципарин), дезагреганти (курантил, тиклід). Спленектомія