ReferatFolder.Org.Ua — Папка українських рефератів!


Загрузка...


  • Гіперпродукція АКТГ гіпофізом

  • Гіперадренокортицизм гіпофізарного походження

Е.24.1 – Синдром Нельсона

Е.24.2 – Синдром Іценко-Кушинга, пов\'язаний з дією лікарського засобу

Е.24.3 – Ектопічний АКТГ синдром

Е.24.4 – Кушингоїдний синдром, спричинений алкоголем

Е.24.8 – Інші стани, що характеризуються Кушингоїдним синдромом

Е.24.9 – Синдром Іценко-Кушинга, неуточнений

Зустрічається частіше у жінок віком 20-50 р.

Приклади формулювання діагнозу.

  1. Хвороба Іценко-Кушинга, легкий ступінь, торпідний перебіг.

  2. Хвороба Іценко-Кушинга, важка форма, прогресуючий перебіг, ожиріння ІV ступеня, стероїдний цукровий діабет середнього ступеня, остеопороз хребта і кісток тазу, гіпокаліємічна міопатія.

Клінічна картина.Скарги на слабість, розлади статевої функції, ожиріння, смуги розтягнення на шкірі живота, гіпертрихоз у жінок, облисіння у чоловіків, біль голови, в спині і кінцівках.

Об\'єктивно:диспластичне ожиріння з переважним відкладанням жиру в ділянці обличчя, шиї (\"жировий горб\") верхньої половини тулуба і живота, при непропорційно худих кінцівках. Такий тип ожиріння носить назву кушингоїдного. Обличчя округле, місяцеподібне, багряно-червоне. Шкіра суха, тонка, атрофічна з мармуровим малюнком та смугами розтягнення на животі, в дистальних відділах верхніх і нижніх кінцівок. При зворотньому розвитку захворювання (після лікування) стрії стають білуватими.

Виявляються також численні шкірні висипання (акне, петехії, екхімози). У жінок ріст волосся на обличчі, тулубі та випадіння його на голові, що обумовлене гіперпродукцією андрогенних гормонів у корі наднирників.

Результатом катаболічного впливу глюкокортикоїдів є виражений остеопороз, з патологічною ламкістю кісток, а також атрофія м\'язів. Цьому сприяє послаблене всмоктування в кишках кальцію і фосфору, а також понижений вміст внутрішньоклітинного калію.

Артеріальна гіпертензія виявляється у 90% випадків. Порушення мозкового кровообігу, ретинопатія та нефросклероз є частими ускладненнями артеріальної гіпертензії, яка пов\'язана з підвищенням активності альдостерон-ренін-ангіотензивної системи.

При хворобі Іценко-Кушинга страждає серце. Тахікардія, послаблення тонів, акцент ІІ тону над аортою, послаблення скоротливої функції міокарда – всі ці ознаки є наслідком електролітно-стероїдної кардіоміопатії.

На ЕКГ– ознаки гіпокаліємії – зниження зубця Т і сегмента ST, подовження інтервалу QT.

Зміни з боку нирок (ніктурія, поліурія, гіпоізостенурія), пов\'язано з артеріальною гіпертензією і нефросклерозом. Нерідко в нирках виявляють камені, що пов\'язано з підвищеною екскрецією кальцію. У жінок порушується менструальний цикл – олігоменорея, аменорея. У чоловіків – ознаки демаскулінізації. В сім\'ї спостерігається бездітність.

Цукровий діабет – в 15-25% випадків, обумовлений контрінсулярним впливом кортизону та вільних жирних кислот, рівень яких у крові при даному захворюванні підвищений.

Порушення функції нервової системи спостерігається в більшості випадків у вигляді депресії, агресивності, подразливості, зниження пам\'яті, нерідко реактивних станів, психозу. Частий симптом – біль голови.

Аналіз крові: лейкоцитоз, еритроцитоз, еозинопенія, лімфопенія. Схильність до кровоточивості.

Рентгенологічновиявляють зміни турецького сідла. Ультразвукове дослідження та комп\'ютерна томографіявиявляють двобічну гіперплазію наднирників.

При дослідженні гормонального дзеркалазбільшення рівня кортизолу в плазмі крові (в нормі – 289-400 нмоль/л), а також екскреції з сечею його метаболіту – 17 ОКС – понад 20 мкмоль/добу.

Диференціальний діагноз. При кортикостеромі спостерігається швидке прогресування хвороби, більше виражені ознаки вірілізму, істотно збільшена екскреція 17-ОКС з сечею до 400 мкмоль/добу, наявність пухлини при спеціальному обстеженні.

Проба з кортикотропіном (40 од. два дні підряд) і метапіроном (1 г на 500 мл ізотонічного розчину хлориду натрія упродовж 7 годин) викликає збільшення екскреції 17 КС і 17 ОКС при хворобі Іценко-Кушинга і не впливає на ці показники при кортикостеромі. Введення дексаметазону (2мг 4 рази на добу) також не впливає на рівень ексреції 17 ОКС і 17 КС, при кортикостеромі, тоді як при хворобі Іценко-Кушинга – знижує вказані показники.

При гіпоталамічному синдроміза типом хвороби Іценко-Кушинга на відміну від останньої менше виражені симптоми гіперкортицизму. Смуги на шкірі вузькі, блідо-рожевого кольору, гіпертензія і гіперглікемія менш стабільні, немає перерозподілу жиру. Разом з тим є прояви гіпоталамічного синдрому, в тому числі неврологічні. Деякі автори розглядають гіпоталамічний синдром як початкову стадію хвороби Іценко-Кушинга.

Юнацький диспітуітаризм(базафілізм),що спостерігається у хлопчиків віком 16-18 р., і у дівчат в 13-15 р. має деякі риси хвороби Іценко-Кушинга. Спостерігається ожиріння, рожеві смуги на шкірі, вегетосудинна дистонія за гіпертонічним типом, незначне підвищення екскреції 17 ОКС, після санації вогнищ інфекції (тонзиліту, синуситу) – зміни зворотні. Іноді може розвинутись гіпоталамічний синдром.

При гіпертонічній хворобі та ожирінні немає ознак гіперкортицизму.

Лікування. Медикаментозна терапія передбачає нормалізацію гіпоталамічних зрушень, секреції АКТГ, кортикостероїдів і порушеного обміну речовин. З цією метою застосовують медикаментозний, хірургічний і променевий методи лікування.

Медикаментозна терапія застосовується на ранніх стадіях розвитку хвороби. Для блокади функції гіпофіза призначають парлодел (5-7,5 мг/добу)\', перітол (25 мг/добу) або резерпін (2 мг/добу). Найбільш ефективний парлодел. Він є агоністом дофаміна, знижує секрецію АКТГ і кортикостероїдів. Призначають один місяць по 5-7,5 мг, а далі переходять на 1,25-2,5 мг. Курс лікування до 8 місяців.

При відсутності ефекту від парлоделу його застосовують в поєднанні з хлодітаном (блокатор функції кори наднирників). Препарат призначають по 6 г па добу на 3-6 місяців.

При середній важкості і відсутності ефекту від медикаментозної терапії застосовують комбіноване лікування: одностороння адреналектомія в поєднанні з опроміненням гіпоталамо-гіпофізарної ділянки (телегаматерапія, протонотерапія) і прийом хлодітану.

При дуже тяжкій формі захворювання проводять гіпофізектомію або двосторонню поетапну адреналектомію. Остання проводиться в два етапи з проміжком в 3-4 тижні і наступним систематичним введенням підтримуючих доз глюкокортикоїдів (кортизон — 25-50 мг на добу, преднізон — 10-15 мг на добу).

При остеопорозі призначають анаболічні стероїди (ретаболіл, феноболін, метандростенолон), а також кальцитрін по 2-5 ОД 1 раз на день протягом місяця.

При явищах гіперальдостеронізму (судоми, різка м\'язова слабість, електролітні порушення) призначають верошпірон, альдактон, які нормалізують обмін електролітів.

Прогноз при хворобі Іценко-Кушинга залежить від основного процесу (запалення чи пухлина).

При злоякісній пухлинібудь-якої локалізації прогноз несприятливий. Видужання можливе при однобічній доброякісній аденомі наднирника (синдром Іценко-Кушинга) після оперативного видалення.