ReferatFolder.Org.Ua — Папка українських рефератів!


Загрузка...


При аутоімунних ускладненнях (анемії, тромбоцитопенії) застосовують преднізолон, ін\'єкції гамаглобуліна.

При ВКЛ гарні результати отримані при терапії альфа-інтерфероном (по 3 млн од підшкірно протягом 4-6-12 місяців). Альфа-інтерферон рекомендується і при ХЛЛ у поєднанні з хіміотерапією. Кладрибін дозволяє досягнути повної ремісії у більшості хворих на ВКЛ вже після 1-го курсу лікування.

В останні роки з\'явилися повідомлення про успішне застосування при ХЛЛ нових аналогів пурину: 2-хлордіоксиаденозина (2-Cld, кладрибін), флударабина (FAMP) і 2-діоксикоформицина (DCF-пентостатин). Спочатку їх застосовували у випадках резистентних до інших методів лікування. Сьогодні їх використовують, як препарати першої лінії. Основний механізм дії цих препаратів – індукція апоптозу. При ХЛЛ найбільший ефект (тривалі ремісії) мають FAMP чи 2-Cld. У хворих на ВКЛ тривалу ремісію індукують 2Cld і DCF (препарати можуть забезпечити повну ремісію навіть після одного курсу лікування). Ці ж препарати ефективні і при пролімфоцитарній лейкемії. Можливе ускладнення нових аналогів пурину – тривала мієлосупресія та імуносупресія.

Перебіг, ускладнення, прогноз. Клінічні стадії В-ХЛЛ корелюють з медіаною виживання.

До ускладнень ХЛЛ варто відности лімфатичний набряк нижніх кінцівок, обструкцію жовчевивідних і сечовивідних шляхів з відповідною клінічною симптоматикою, що розвивається у зв\'язку з масивним збільшенням лімфовузлів. При ураженні бронхопульмональних лімфовузлів хворих турбує задишка, кашель, у плевральних порожнинах з\'являється випіт і ін.

Імунологічні дефекти при ХЛЛ (гранулоцитопенія, гіпогамаглобулінемія, функціональна неповноцінність В і Т-клітин і ін.) лежать в основі підвищеної чутливості хворих до інфекцій (пневмонії, бронхіти, пошкодження лор-органів, пієлонефрити та ін.). Інфекційні ускладнення відмічені більш ніж у 75% хворих ХЛЛ. Крім бактеріальних зустрічаються інфекції, викликані грибками, вірусами (герпес, цитомегаловірус і ін.). Внаслідок порушень протипухлинного імунітету в хворих ХЛЛ підвищений ризик вторинних солідних новоутворів (рак легень, шлунка, товстої кишки, шкіри й ін.).

До ускладнення ХЛЛ відноситься також анемія і тромбоцитопенія. У 10-25% появу цих симптомів варто розцінювати як аутоімунноасоційовані феномени. Крім того, анемія і тромбоцитопенія при ХЛЛ можуть бути наслідком масивної інфільтрації кісткового мозку пухлинними клітинами. Секвестрація еритроцитів і тромбоцитів виникає також у селезінці хворих із спленомегалією.

Прогноз. У середньому хворі живуть 5-6, в окремих випадках – 10-20 років.

Найбільш несприятливі ознаки ХЛЛ:

  1. Кількість лімфоцитів подвоюється менше ніж за 12 місяців з моменту встановлення діагнозу.

  2. Дифузний характер лейкемічної інфільтрації кісткового мозку.

  3. Складні порушення каріотипу (аномалії хромосом).

  4. Імунофенотипування виявляє: СД5 (маркер аутоімунних порушень), експресію активуючих антигенів СД23, СД25, СД37, СД28.

  5. Поява СД10, СД11 свідчить про трансформацію ХЛЛ в НЗЛ (синдром Ріхтера).

Таблиця 7.16.

Класифікаційні схеми стадіювання ХЛЛ , апропоновані VІІ Міжнародною нарадою по ХЛЛ (о. Корф, Греція, 1996)

Стадія

(по Rai et al, 1987)

Гематологічні ознаки

Клінічні ознаки

Група ризику

Медіана виживання (середня тривалість життя, роки

лімфоцитоз

в крові

лімфоїдна інфільтрація

к/м

Анемія

тромбоцито-пенія

Лімфаденопатія

(ЛА)

спленомегалія

(СМ)

гепатомегалія

(ГМ)

0

+

+

-

-

-

-

-

низького

> 10

І

+

+

-

-

+

-

-

ІІ

+

+

-

-

+

+

+

проміжного

7

ІІІ

+

+

+ Нв<110г/л

-

високого

1,5

ІV

+

+

+

<100 х 109/л

Стадія

(по Binet et al, 1981)

Клініко-гематологічні ознаки

Поєднане стадіювання по Binet і Rai (1996)

Характеристика ураження лімфоїдної тканини

Анемія

Тромбоцитопенія

А

Лімфоаденопатія менше 3 зон, спленомегалія , гепатомегалія .

-

-

А (0), А (І), А (ІІ)

В

Лімфоаденопатія в3 або більше зонах, спленомегалія , гепатомегалія .

-

-

В (І), В (ІІ)

С

Незалежно від кількості зон

Нв<110г/л

<100 х 109/л

С (ІІІ), С (ІV)

209